毛囊角化病
毛囊角化病，又名Darier病，是一種少見的以表皮細胞角化不良為基本病理變化的遺傳性疾病。1889年2月White首次描述本病，1月后，Darier也報道1例，且認為在組織切片中見到的角化不良細胞是一種“寄生蟲”。1896年，Bowen證實了Darier見到的“寄生蟲”為角化不良的表皮細胞。本病屬于中醫“狐尿刺”范疇。 毛囊角化病這一名稱不十分恰當。因為病原發損害為毛囊性角化小丘疹，覆以油膩性痂，常互相融合成疣狀斑塊。但損害也可發生在毛囊之間或無毛囊的部位，如口腔黏膜、掌跖和甲床可出現散在或彌漫性角化過度。
毛囊角化癥是一種角質化異常的疾病。最常發生于手臂和腿部之正面或外側，常被誤以為是粉刺、青春痘或是沒洗干凈。偶爾可見于臀部、背部及臉頰。又叫毛發苔蘚，毛周角化病，欲稱“雞皮膚”。這是一種遺傳性皮膚病，主要是由于毛囊口角化所致，與脂肪代謝有很大的關系。一般較胖的人更容易出現這種情況。毛周角化癥除了影響美觀外，對生活沒有任何影響。據統計，80％的人患有此病，只不過是一般的人只有很少的幾顆，不易發現而已。
此癥乃由于毛囊皮脂腺管之開口處有角化現象，形成所謂的“角栓”，而硬化之后會導致毛孔閉塞。外觀有如針點般的小丘疹，散在性地分布，顏色呈肉色、紅褐色、棕色或灰黑色，大部分的疹子均無痛癢癥狀。毛囊角化癥外觀很像“雞皮疙瘩”，但一般的“雞皮疙瘩”乃因氣候或情緒等所產生的豎毛肌收縮，為一種暫時性的皮膚變化；而毛囊角化癥所形成的丘疹，則是一種持續性的狀態的。
- 目錄
-
1.毛囊角化病的發病原因有哪些
2.毛囊角化病容易導致什么并發癥
3.毛囊角化病有哪些典型癥狀
4.毛囊角化病應該如何預防
5.毛囊角化病需要做哪些化驗檢查
6.毛囊角化病病人的飲食宜忌
7.西醫治療毛囊角化病的常規方法
1.毛囊角化病的發病原因有哪些
發病原因
本病是常染色體顯性遺傳病，具有完全外顯率，但也有單個病例發生，可能為自發突變所致。
因早期損害在日光暴露部位，皮損日曬后加重，有季節傾向性，夏季加重，冬季改善，故認為日光可能是重要的致病因素，但皮損也發生于非經常性曝光部位，如口腔黏膜，腹股溝，掌跖和甲床，因這些部位常易遭受物理創傷，故非日光性損傷亦可能為一致病誘因。
根據部分病人血清中維生素A濃度低及應用維生素A治療有效，認為本病與維生素A代謝障礙有關。
2.毛囊角化病容易導致什么并發癥
毛囊角化病除了其臨床表現外，還可引起其他疾病。患者偶見肺部損害，主要在肺下葉，骨囊腫，涎腺結石，智力低下和性功能不全少見，極少數皮損可繼發鱗狀細胞癌。
3.毛囊角化病有哪些典型癥狀
一般在8～16歲發病，5歲以前少見，無明顯種族及性別差異，隨年齡增長病情可逐漸加重，特征性皮損為針尖至豌豆大的毛囊性堅硬丘疹，頂端覆以油膩性痂皮或糠狀鱗屑，如將痂剝除，丘疹中央可見漏斗型小凹窩，初起丘疹呈皮膚色，漸增大融合成不規則疣狀斑塊，色棕黃，污黑或暗褐，常對稱發生于面，胸，腹，四肢，骶部，軀干部損害以中線和腹部為多，面部以顳，額，耳和鼻唇溝為多，四肢以屈面為多，位于四肢屈側，腋下，股內側等多汗，摩擦處的損害增殖尤其顯著，常呈乳頭瘤樣，有膿性分泌物，散發惡臭。
皮損好發于皮脂溢出部位，如頭皮，額，耳，鼻側，頸，前胸，肩胛間，腋，腹，腹股溝，臀溝，外陰以及四肢屈側，分布常廣泛而對稱，但約有10％的病例，損害分布呈帶狀或線狀，局限于身體一側，頭皮損害常覆蓋油脂性污痂，一般無脫發。
約10％的病例可見掌跖呈點狀或彌漫性角化過度，手足背部個別的丘疹類似疣狀肢端角化癥，消退后可遺留白色斑點。
本病侵犯黏膜較少，偶于口唇，腭，舌，頰黏膜，陰道，食管，盲腸可見白色光滑的扁平或臍形小丘疹，白色疣狀斑片或黏膜白斑病樣損害，偶見肺部損害，主要在肺下葉，X線檢查可見結節狀陰影和彌漫性肺纖維化。骨囊腫，涎腺結石，智力低下和性功能不全少見。
一般無主觀癥狀或僅有輕度瘙癢，偶可劇癢，損害可局限持續數年不變或進行性泛發全身，紫外線可使皮損加重，因此，本病夏重冬輕，一般健康狀況很少受影響，極少數皮損可繼發鱗狀細胞癌。
此病一般會有角質栓附著在毛囊口，會有多發性的針尖大小的毛囊角化性丘疹出現。大家可以看一下圖片，在其皮損部位可見分散的、針頭大小的、尖頂的毛囊性丘疹，在皮損中心有角質栓。而這些角質栓多為正常膚色或暗紅色，一般沒有自覺癥狀，偶爾會有輕度的癢感。
突發這種病癥有時可見汗毛在中心穿出或蜷曲在里面，剝去角質栓，可見微小的杯狀凹陷，過一段時間又會有新的角質栓長出。皮損不會融合在一起，一般散在分布或簇集成群，與“雞皮”外觀相類似。
4.毛囊角化病應該如何預防
毛囊角化癥是一種角質化異常的疾病。最常發生于手臂和腿部之正面或外側，常被誤以為是粉刺、青春痘或是沒洗干凈。偶爾可見于臀部、背部及臉頰。
毛囊角化癥是相當常見的皮膚問題，它是由基因控制的一種常染色體遺傳病，有50％的機會遺傳給下一代，為常染色體顯性遺傳病，有家族傾向，也可因甲狀腺功能不全或維生素A缺乏所致。避免近系結婚和遮陽防曬。具體措施如下：
1.推薦用絲瓜布、浴鹽或磨砂膏洗澡，不過不要太經常，用太多傷皮膚，建議一月一次。
2.推薦沐浴時要搓皮，去掉多余角質，沐浴后再涂BB油或橄欖油，涂潤膚乳，一年四季如此。
3.推薦用迪維膏等含A酸產品，可以改善角質。
4.還有這種皮膚是因缺乏維生素A，可以吃維生素A多的食物或藥品
總之，大家不要灰心，因為老年都說有這樣皮膚的人是富貴的命。而且等年齡大一點以后就沒有了
5.毛囊角化病需要做哪些化驗檢查
肺部損害，X線檢查可見結節狀陰影和彌漫性肺纖維化。
組織病理：基本變化為角化不良，特點有：
1.出現圓體，谷粒。
2.基層上方發生棘層松解，形成裂隙或陷窩。
3.有絨毛(單層基底細胞圍繞的真皮乳頭)小規則地向上突入陷窩。
4.表皮可見乳頭瘤伴增生，棘層增厚，角化過度及毛囊口角栓，真皮內有慢性炎癥浸潤。
圓體見于粒層或角層，其中央為固縮的胞核或角化不良物質(大而圓，呈均勻嗜堿性)，周圍繞以透亮的暈，暈四周可見嗜堿性角化不良物質如同外殼，谷粒見于角層與陷窩，胞漿極少，外形不清晰，核固縮伸長而常被染成嗜堿性，陷窩是小的裂隙樣表皮內水皰，通常位于基層上方，其中棘刺松解細胞過早地發生部分角化。
本病病理變化并不限于毛囊，無毛部位如掌跖與口腔黏膜也被波及，故而本病并非只是毛囊的疾病，口腔黏膜損害的組織象與皮損類似，也有陷窩及角化不良，但一般無典型的圓體形成。
6.毛囊角化病病人的飲食宜忌
由于毛囊角化癥的患者的皮損部位一般會有粗糙干燥的跡象，所以在平時的飲食方面可以通過食用一些維生素A來緩解患者的癥狀，比如胡蘿卜、綠色蔬菜、新鮮水果等。此外也可以擦涂一些護膚油脂改善皮膚。
7.西醫治療毛囊角化病的常規方法
毛囊角化癥是肇因于角質不正常堆積，因此去角質是解決的最佳方法。讓毛囊附近的角質維持正常的厚度，就不會有粗糙的突起物。雖然角化與角質相關，但不宜過度去角質，特別是在毛囊角化較嚴重的區域，更不宜特別的搓揉，以免引起毛囊炎；倘若毛孔角化合并有毛囊炎時，可使用低劑量類固醇藥膏控制發炎，再配合維A酸類或水楊酸等成分乳膏，持續治療數月，可獲得明顯改善。
一般來說，使用角質溶解劑的成分，幫助去除老廢多余角質，是比較洽當的方式，只要早晚在患部各擦一次，就能達到效果，只要癥狀消退，就可以停止使用，直到下次又發作時，再使用即可；或者可選擇具去除或軟化角質成分的沐浴乳，不然自己動手在沐浴乳中添加磨砂產品也可以，清潔時就順便帶走些老化角質，洗后涂抹乳液，給予肌膚保濕，這樣對毛囊角化或基礎的肌膚保養都不錯。至于深度去角質的頻率建議每個月1~2次即可。
毛囊角化除了外觀不佳外，并無太大的不便。但最怕患者用手去抓，當患者摳抓時，會使毛孔周圍的組織水腫，如此一來，毛孔開口變得更小，更容易堵塞，就會產生粉刺、毛囊炎的現象，如果抓傷，也會形成疤痕及色素沉淀，屆時要治療或改善，就更加不容易，更加麻煩。
由于毛囊角化是與角質有關的疾病，所以一般的治療都是以去角質藥膏為首選，像是A酸、果酸、水楊酸及尿素等。
A酸的作用較為深入，可直接影響到細胞核，去除不正常的角化，長期使用將可達到一定的治療效果。另外像尿素，則具有保水的功能，對于去除角質，也有一定的功效，是在臨床上常被使用的外用藥。
3.5％的水楊酸，有相當好的療效。水楊酸本身為脂溶性，剛好可以沿著毛囊開口，順著皮膚油脂到達角化部位，進而溶解角質，改善癥狀 。
不過，角質的生成有一定的周期，通常是一個月。但這都是“治標不治本”，因為先天的基因無法改變，所以再次新生的角質，仍會有毛囊角化的現象。通常一個月后，又逐漸恢復到原來的樣貌。這是患者在治療前一定要知道的建議，洗完澡時皮膚含水度高，角質也變得軟化，這時涂抹藥膏，會有較好的效果。但若皮膚感到太過刺激，則建議30分鐘后再擦藥。除了擦藥外，自己也可以做一些保濕的動作。例如涂抹一些保濕功能的保養品，減少皮膚干燥的情形，皆有一定的幫助。
患者可以使用去角質沐浴用品，像 磨砂膏、去角質刷、絲瓜布等等。適度的去角質對本病有一定的幫助，但過頭就會造成皮膚的傷害。過度的摩擦不只會使皮膚受傷，還會使角質層變得更厚。因此，去角質的行為一個月一至兩次就已足夠。